Na última quinta feira (16 de fevereiro de 2023) o mundo foi surpreendido com a revelação que o ator Bruce Willis, nascido na Alemanha Ocidental em 19 de março de 1955 – que fez sua carreira nos Estados Unidos – foi diagnosticado com demência frontotemporal, evoluindo de um diagnóstico anterior de afasia progressiva primária.

As demências frontotemporais causam danos aos neurônios nos lobos frontais e temporais, gerando uma gama de sintomas que podem incluir alteração de comportamento, alterações emocionais, problemas de comunicação oral e escrita, dificuldades laborais e problemas de locomoção. É uma patologia relativamente rara e tende a ocorrer em uma idade mais jovem que as demais demências, cerca de 60% das pessoas acometidas por ela tem entre 45 e 65 anos.

Ela é progressiva, o que significa que os sintomas pioram com o tempo. Nos estágios iniciais, as pessoas podem ter apenas um sintoma. À medida que a doença progride, outros sintomas aparecem e mais partes do cérebro são afetadas. É difícil prever quanto tempo alguém com esta demência viverá. Algumas pessoas vivem mais de 10 anos após o diagnóstico, enquanto outras vivem menos de dois anos.

Atualmente, não há cura e nenhum tratamento retarda ou interrompe a progressão da doença, mas existem maneiras de ajudar a controlar os sintomas. Uma equipe de especialistas – médicos, enfermeiros e fonoaudiólogos, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais – familiarizados com esses distúrbios podem ajudar a orientar o tratamento.

Nos estágios iniciais pode ser difícil saber que tipo de demência frontotemporal uma pessoa tem porque os sintomas e a ordem em que aparecem podem variar de uma pessoa para outra. Além disso, os mesmos sintomas podem aparecer em diferentes distúrbios e variar de um estágio da doença para outro, pois diferentes partes do cérebro são afetadas.

Existem três tipos de distúrbios frontotemporais: demência frontotemporal variante comportamental (bvFTD), afasia progressiva primária (PPA) e distúrbios do movimento.

A mais comum, bvFTD, envolve mudanças na personalidade, comportamento e julgamento. Pessoas com esse distúrbio podem ter problemas de cognição, mas sua memória pode permanecer relativamente intacta. Os sintomas podem incluir:

• Planejamento e sequenciamento de problemas (pensando em quais etapas vêm primeiro, segundo e assim por diante)
• Dificuldade em priorizar tarefas ou atividades
• Repetir a mesma atividade ou dizer a mesma palavra várias vezes
• Agir impulsivamente ou dizer ou fazer coisas inapropriadas, sem considerar como os outros percebem o comportamento
• Tornar-se desinteressado na família ou nas atividades com as quais costumava se preocupar

Com o tempo, podem ocorrer problemas de linguagem e/ou movimento, fazendo com que a pessoa que vive com bvFTD precise de mais cuidado e supervisão. A demência frontotemporal inevitavelmente piora com o tempo e a velocidade do declínio varia de pessoa para pessoa.

Os indivíduos apresentam fraqueza muscular e problemas de coordenação, fazendo com que precisem de uma cadeira de rodas – ou fiquem acamados. Esses problemas musculares podem causar problemas para disfagia, dificuldade de mastigação, mover e controlar a bexiga e/ou os intestinos. Eventualmente, as pessoas com degeneração frontotemporal morrem devido às alterações físicas que podem causar infecções na pele, no trato urinário e/ou nos pulmões.

Na maioria dos casos, a causa de uma demência frontotemporal é desconhecida. Indivíduos com histórico familiar são mais propensos a desenvolver tal distúrbio. Cerca de 10 a 30% de bvFTD é devido a causas genéticas específicas.

A definição do diagnóstico pode ser difícil porque os sintomas são semelhantes aos de outras condições. Além disso, como esses distúrbios são raros, os médicos podem não estar familiarizados com os sinais e sintomas.

Uma avaliação psiquiátrica pode ajudar a determinar se a depressão ou outra condição de saúde mental está causando ou contribuindo para para a instalação do quadro. Somente testes genéticos em casos familiares ou uma autópsia cerebral após a morte de uma pessoa podem confirmar o diagnóstico de DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL.

Principais diferenças entre DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL e Alzheimer

• A idade no momento do diagnóstico pode ser uma pista importante. A maioria das pessoas com DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL é diagnosticada na faixa dos 40 e início dos 60 anos. A doença de Alzheimer, por outro lado, torna-se mais comum com o aumento da idade.
• A perda de memória tende a ser um sintoma mais proeminente na doença de Alzheimer inicial do que na DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL inicial, embora a demência avançada geralmente cause perda de memória, além de seus efeitos mais característicos no comportamento e na linguagem.
• Mudanças de comportamento geralmente são os primeiros sintomas perceptíveis em bvFTD, a forma mais comum de DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL. Essas alterações também são comuns à medida que a doença de Alzheimer progride, mas tendem a ocorrer mais tarde na doença.
• Problemas com orientação espacial – por exemplo, perder-se em lugares familiares – são mais comuns na doença de Alzheimer do que na DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL.
• Problemas com a fala: embora as pessoas com Alzheimer possam ter problemas para pensar na palavra certa ou lembrar nomes, elas tendem a ter menos dificuldade em entender quando falam, entender a fala dos outros ou ler do que aquelas com DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL.
• Alucinações e delírios são relativamente comuns à medida que a doença de Alzheimer progride, mas relativamente incomuns na DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL.

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